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目的应用心肌激动顺序成像技术(Activation Imaging,AI)研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿节段性室壁运动异常并评估左心室整体及节段收缩功能。资料与方法本研究依据ALCAPA时左室心肌缺血可能使心肌激动时间延迟,室壁激动顺序异常的病理生理,通过应用AI技术对比ALCAPA患儿与同龄健康儿童心肌激动差异,探索不同病变程度ALCAPA的左心节段及整体功能的新定量评估方法。收集北京安贞医院2014年4月至2018年4月收治的ALCAPA患儿的超声心动检查图像,对其中11例术前术后均应用AI技术分析左心功能的资料进行分析,男6例,女5例,年龄8-41(19.5±10.6)月。选同期门诊应用AI技术评估左室功能的12例健康查体阴性,超声心动图及心电图正常,性别、年龄、体表面积相匹配的健康婴幼儿作为正常对照组;另将ALCAPA患儿左冠状动脉与右冠状动脉间侧枝交通丰富,且Simpson双平面法评估左室射血分数(EF%)>=50%者(5/11,45%)入选ALCAPA成人型组,将左冠状动脉与右冠状动脉间没有侧枝交通或侧枝稀少且Simpson双平面法评估左室射血分数(EF%)<50%者(6/11,55%)入选ALCAPA婴儿型组。分别比较ALCAPA组与正常组儿童心肌16节段激动差异,以及ALCAPA成人型组与婴儿型组儿童心肌16节段激动差异,进行统计学分析。方法正常组儿童各节段心肌激动时间无统计学差异。ALCAPA组与正常对照组比较左冠状动脉供血区域均发生节段激动时间延迟,差别具有统计学意义。ALCAPA组与正常组比较,各节段左心室前壁及大部分中间段以及整体心内膜面积应变值有显著差异,病例组显著减低(P<0.05)。ALCAPA组患较正常组儿童整体心内膜面积应变值减低(P<∞.05)。ALCAPA组内婴儿型组与成人型组比较,基底段前壁激动时间延迟更显著(P<0.01)。ALCAPA组婴儿型患者应变较成人型患者整体心内膜面积应变值减低(P<0.05)。婴儿型组和成人型组比较心尖段,基底段及中间段左冠供血区域内膜面积应变值有显著差异,婴儿型组显著减低(P<0.05)。ALCAPA患者最晚激动的节段主要位于高侧壁及心尖,AI最晚激动的节段与应变达峰最晚的节段基本一致。结论 AI技术对ALCAPA左心室心肌缺血性后受累区域定性和定量评估心肌功能有重要价值,是对传统心脏功能评估方法的有益补充。