【摘 要】
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本文阐述了Castle病伴发POEMS综合征合1例，结合文献分析及回顾本治疗组收治的该患者，6年前因多发淋巴结无痛性肿大为首发症状，余无特殊症状，尚未给予特殊治疗，活检结果未回时患者自行出院，后结果显示为Castleman病，5月前因急性起病的全身症状再次入院，以四肢麻木无力(双下肢为著)的周围神经病变特征为主要临床表现，进一步完善各项检查发现患者尿本周蛋白阳性，而骨穿检查尚不支持多发骨髓瘤，结合
【出 处】
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河南省医学会神经病学分会第二十九次年会
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本文阐述了Castle病伴发POEMS综合征合1例，结合文献分析及回顾本治疗组收治的该患者，6年前因多发淋巴结无痛性肿大为首发症状，余无特殊症状，尚未给予特殊治疗，活检结果未回时患者自行出院，后结果显示为Castleman病，5月前因急性起病的全身症状再次入院，以四肢麻木无力(双下肢为著)的周围神经病变特征为主要临床表现，进一步完善各项检查发现患者尿本周蛋白阳性，而骨穿检查尚不支持多发骨髓瘤，结合多发周围神经病变、代谢异常、淋巴结肿大，可考虑诊断POEMS综合征，进一步明确的诊断须结合必要的复检确诊。结合文献资料，Castleman病中多结节型中，少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大好、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象，目前诊断为Castleman病合并POEMS综合征较明确，而是否合并肿瘤尚无证据。根据整个诊疗过程来看，Castleman病症状可逐渐进展且多变，Castleman合并POEM综合征更是少见，且对于其诊断是需要足够时间以及反复复诊检验方可达到，因此对于此类疾病诊疗及鉴别更需要进一步的认识及掌握以方便患者早期诊断治疗及改善预后。
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本文介绍了脑桥外髓鞘溶解症合并脑桥中央髓鞘溶解症一例患者入院前有快速纠正低钠病史，入院后表现为脑桥相关症状，但影像上早期一直提示双侧基底节区病变，这实际上是脑桥外髓鞘溶解症的表现，直到后来MRI上才出现脑桥中央异常信号，考虑为脑桥外髓鞘溶解症合并脑桥中央髓鞘溶解症。患者临床症状与影像学改变并不同步，因此要注意复查MRI，避免漏诊。治疗上给予甲泼尼龙激素冲击、清除氧自由基、营养神经、改善微循环，增强
血卟琳病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟琳代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。急性间歇型血叶琳病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿叶琳原合成酶)缺乏所致。这种缺陷最终使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。治疗要避免诱因，宜高糖饮食、
副肿瘤性周围神经病是周围神经病的重要鉴别诊断之一，是指由癌肿引起的非转移性神经病变，约有50％患者神经系统症状早于肿瘤的发现，因而未发现癌肿之前患者常就诊于神经科。该病表现可多种多样，一般而言表现为感觉神经元病的例数较多，也为临床医师所熟知。但表现为以运动为首发表现，感觉轻微甚至不受累的复发性吉拉巴雷综合征的例数少见，需要引起重视。该例患者运动障碍为主，治疗一开始很有效，并且血液和脑脊液的各种免疫
本文阐述了急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎鉴别诊断病例，结合临床、实验室和影像学检查支持该患者急性播散性脑脊髓炎的诊断，但急性起病，快速进展的意识障碍，MRI证实存在双侧额顶叶皮质下白质及侧脑室周围水肿，以及病程中出现的脑叶出血符合急性出血性白质脑炎的诊断。
ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性或弥散性小静脉周围脱髓鞘为其病理特点。一般MS多见持续OB阳性，ADEM阴性或一过性阳性多见。另外需视神经脊髓炎谱系疾病鉴别。ADEM肾上腺皮质类固醇激素是首选的治疗用药，在出现神经系统体征之后尽早用药，可减轻脑和脊髓的充血、水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程，血浆置换疗法和注射大剂量免疫球蛋白对一些暴发病例有效。
本文阐述了急性播散性脑脊髓炎一例，神经系统查体：意识不清楚。四肢肌张力高，上肢明显。键反射对称引出，双侧肌力1级，双侧病理征阴性，脑膜刺激症阴性。家属带患者某医院检查结果至外地某医院挂专家会诊，专家诊断:急性播散性脑脊髓炎。予以大剂量糖皮质激素冲击治疗、营养脑神经治疗。住院20多天。出院时患者吞咽困难较前好转。出院后患者口服糖皮质激素。告知患者家属逐渐减药。出院时患者吞咽正常。
本文介绍了急性播散性脑脊髓炎一例，定位诊断查体四肢键反射亢进，Babinshi征阳性、锥体束上运动神经元，定位颈膨大以上椎体束；表情淡漠定位于前脑额叶。头颅M RI示两侧额叶、颖叶及枕顶页多发类圆形结节灶，综合考虑定位大脑多灶性病变。定性诊断患者青年女性，急性起病，起病前一周有“感冒”史，之后出现表情淡漠，反应迟钝，症状进行性加重，约1周到高峰，结合头颅M RI示两侧额叶、颗叶及枕顶叶多发类圆形结
AIDP与急性脊髓炎均是可能与感染有关的、由免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞、自身抗体及针对神经组分的免疫应答，引起神经纤维脱髓鞘。中枢神经系统与周围神经系统纤维轴索周围均有髓鞘成分被覆，但髓鞘的来源不同。中枢神经系统轴索是由少突胶质细胞构成的，周围神经纤维的髓鞘是由雪旺氏细胞形成的，两者所含有的抗原成分不完全相同，PI蛋白和髓鞘碱性蛋白(M
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