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目的 通过分析和总结肺郎格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)患儿的临床表现、辅助检查、诊治及预后，为PLCH 患儿的诊治提供经验依据，以减少误诊、优化治疗。方法 回顾性分析北京儿童医院2006年11月至2013年10月确诊的338例LCH 患儿的临床资料，主要对117例PLCH患儿临床表现、影像学检查、肺功能检查、治疗情况及预后进行评估总结。