【摘 要】
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热休克蛋白(heat shock protein,HSP)是分子伴侣的一大家族,是一类能帮助新合成的多肽链正确折叠或纠正错误折叠而维持蛋白质正确构象的蛋白质。亨廷顿病(Huntingtons di
【机 构】
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华中科技大学同济医学院解剖学系组织胚胎学室 武汉 430030
【出 处】
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中国神经科学学会第四次会员代表大会暨第七届全国学术会议(The 7th Biennial Meeting and the
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热休克蛋白(heat shock protein,HSP)是分子伴侣的一大家族,是一类能帮助新合成的多肽链正确折叠或纠正错误折叠而维持蛋白质正确构象的蛋白质。亨廷顿病(Huntingtons disease,HD)是一种由HD基因突变所致的遗传性神经退行性疾病。突变HD基因编码的突变亨廷顿蛋白(huntingtin,Htt)因其氨基末端的谷氨酰胺(Q)重复序列异常增加而异常折叠和形成聚集物,这种聚集物的形成与HD的神经病理学变化有关。本研究探讨了HSP40/70/90的表达水平与突变亨廷顿蛋白聚积和毒性的关系。结果显示,过表达HSP40和HSP90均可显著抑制突变Htt聚集物的形成和细胞毒性；过表达HSP70虽对突变Htt聚集物的形成无明显影响,但可抑制突变Htt的细胞毒性；然而,共同过表达HSP70与HSP40或HSP90对聚集物形成和细胞毒性的抑制作用比单独过表达HSP40或HSP90更强。
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