【摘 要】
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目的：了解结缔组织病(CTD)相关的肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视.方法:从715例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者59例,对其临床
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目的：了解结缔组织病(CTD)相关的肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视.方法:从715例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析.结果:结缔组织病合并的PAH的总发生率约为8.3％.59例患者中女性47例,男性12例；年龄23～95岁,平均(57±19)岁；病程0.1～30年,平均(7.4±7.3)年.其中白塞病合并肺动脉高压发生率最高,为19.2％,系统性红斑狼为13.7％、干燥综合征为13.5％、类风湿关节炎为7.4％、大动脉炎为3.5％(P＜0.01).发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P＜0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)附降率、类风湿因子(RF)阳性率存在统计学差异(P＜0.05).结论:结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高；发病年龄越早,PAH越严重；肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.
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