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患者女,23岁。全身红斑伴瘙痒、发热2月。2月前患者无明显诱因臀部出现数个红色丘疹,后陆续从双手、躯干及双下肢出现类似皮损,自觉瘙痒。1周后开始发热,最高达38.9℃,伴有咽痛不适,自觉全身关节、肌肉疼痛不适。后自觉疼痛症状加重,并伴有高热,最高40℃,皮损未见明显变化。1月前于当地医院诊断为:"成人Still病?",给予口服甲强龙50mg 1/日等治疗。住院期间患者再次发热,体温最高40℃,且皮损再次泛发至全身。患者自发病以来精神尚可,食欲、睡眠较差,体重无明显变化,自觉发热与皮损无明显关系。系统检查未见明显异常。皮肤科查体:口腔、鼻腔粘膜未见明显异常。面颈部、躯干及四肢可见片状充血性红斑,彼此融合成大片,皮损基本对称,尤以躯干、双上肢、双侧大腿及双足为著。触之皮温不高、无明显压痛,未见破溃、渗出等改变,皮损表面无鳞屑。主要化验检查:WBC 14.5×10~9/L,NEU 0.829,CRP2.6mg/dl,SF>2000ng/ml。自身免疫抗体、ANA及RF等指标均阴性。手足关节X线及腹部超声均无明显异常;骨穿活检未见明显异常细胞灶。血液科意见:尚无血液系统恶性肿瘤证据。皮损组织病理检查:角化过度,表皮轻度增生,基底膜带状空泡化变性,真皮可见色素颗粒及噬色素细胞,血管扩张,淋巴细胞为主的炎细胞浸润。诊断:成人Still病(AOSD)。本例患者病因不明,推测可能与病毒感染及机体免疫异常等有关。本病主要以反复间歇性高热、全身皮疹、咽部及关节疼痛和伴/不伴有淋巴结或肝脾肿大等系统症状为典型表现,本例患者具有上述临床表现。其化验检查主要依靠血常规、SF、ESR、CRP及肝功等指标综合判断。本病诊断较为困难,在确诊前需排除各种感染、某些肿瘤以及自身免疫性疾病等。本例患者符合Yamaguchi诊断标准且病理结果无特殊。治疗上主要给予全身抗炎及支持治疗。本例患者给予激素和免疫抑制剂联合疗效较好,但随后激素减至12mg 2/日时,该患者病情出现反复和加重,说明AOSD具有复杂性和易反复的特点。