【摘 要】
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<正>目的:(1)总结VitB12反应型甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemiaMMA)患儿脑干听觉诱发电位特点(2)探讨脑干听觉诱发电位在VitB12反应型甲基丙二酸血症患儿中的临床应用
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<正>目的:(1)总结VitB12反应型甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemiaMMA)患儿脑干听觉诱发电位特点(2)探讨脑干听觉诱发电位在VitB12反应型甲基丙二酸血症患儿中的临床应用价值。方法:对临床确诊的15例VitB12反应型甲基丙二酸血症患儿进行了脑干听觉诱发电位(BAEP)检查。并对长期随诊的9例患儿进行了治疗后复查。结果:1．VitB12反应型MMA患儿BAEP异常检出率是53％。2．BAEP 异常主要为:Ⅰ波潜伏期延长(3例);听阈升高(1例);Ⅰ-ⅢIPL、Ⅲ-ⅤIPL延长(各3例)。3．
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