【摘 要】
：
Starr等称之为听神经病(auditoryneuropathy,AN)的症候群是由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋.这组症候群其临床特征主要有:①病史:双耳进行性听力下降,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,最突出的表现是言语识别率差,在嘈杂环境中尤为明显.一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史,部分患者有家族史.②临床听力学特征:听力损失程度不同,多为轻度
【机 构】
：
解放军总医院耳鼻喉研究所,北京,100853
【出 处】
：
第六次全国听力学及嗓音言语医学学术会议暨第二次助听器验配技术学术交流会
论文部分内容阅读
Starr等称之为听神经病(auditoryneuropathy,AN)的症候群是由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋.这组症候群其临床特征主要有:①病史:双耳进行性听力下降,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,最突出的表现是言语识别率差,在嘈杂环境中尤为明显.一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史,部分患者有家族史.②临床听力学特征:听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋,一部分表现为平坦型、鞍型、甚至高频下降型;言语识别率明显下降,与纯音听力不成比例;声导抗一般为"A"型鼓室导抗图,镫骨肌声反射引不出;听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)引不出或严重异常,耳蜗微音电位(cochlearmicrophonics,CM)和诱发性耳声发射(evokedotoacousticemission,EOAE)基本正常,耳声发射对侧抑制消失.③影像学检查:CT、MRI、PET(正电子发射断层成像)无任何阳性发现.本文介绍了听神经病认识的发展过程、听神经病的病因和发病机理等等情况.
其他文献
目前世界上每3个65岁以上的成年人当中就有1个患有听力障碍,在60～74岁老龄人中,老年性聋比例高达30％～50％,已成为现代社会最为常见的慢性疾病之一.老年性聋发病率的特点是脑力劳动者发病率高,男性多于女性.并且随着生活水平的提高,在近20年老年性聋发病有向中年化发展的趋势.典型的老年性聋纯音测听曲线图多呈陡降型听力下降,即低频听力较好,高频较差.由于老年性聋无法通过药物治愈,一经确诊,只有应用
堵耳效应是对自身产生声音(如发声、咀嚼、吞咽、走路等等)感觉响度增加的体验(客观上测量也有声压级增加),这种现象常发生在耳道被盖住或堵住时,在低频部分尤其明显.每个佩戴助听器的患者都要面临堵耳效应,但常常有不同的描述,比如空洞的声音、回声、隆隆声,这是在耳道鼓膜边缘处产生信号的结果,这些"多出的声压级"将沿着正常气导通路转化.本文探讨了助听器选配堵耳效应.
随着医学的发展,喉全切除术后患者的言语康复问题日益得到重视.如何对他们进行科学、系统的训练,使他们能利用食管语言进行社会交流,是头颈外科医师关注的问题.我院头颈外科自2004年6月成立了无喉言语治疗室,至2005年12月共训练110例无喉者,取得了一些经验,现作一报道.
目的:用WHO方案,了解江苏省自然人群听力减退和耳疾流行病学情况,为制订防治策略提供科学依据.方法:以容量比例概率抽样(PPS)方法对江苏省40个调查点8412人进行听力和耳疾调查(WHO方案).结果:听力减退患病率为15.9％(标化率全国:11.35％,江苏省:13.26％),其中轻度10.6％,中度3.8％,重度1.2％,极重度0.4％;听力残疾患病率为5.3％(标化率全国3.86％,江苏省4
在临床工作中常常会遇到测听结果明显与实际听力障碍程度不一致的情况,其中有些是因为受检者有意夸大听力损失程度的,这种情况临床上称为"伪聋".当今社会由于全民的法律意识的提高,以及各种趋利行为导致临床上出现了愈来愈多的伪聋患者.为防止这类患者蒙混过关,我院自2001年5月～2004年12月止,通过对156例159耳伪聋患者进行检查,收到了较好效果.
每年有两个具有全球性质的听力学会议分别在美国和欧洲召开:一是美国听力学年会,另一个则是欧盟助听器验配师年会,一般在德国举行.从技术发布和研究趋势走向来看,欧盟助听器验配师年会被认为是美国听力学年会的序幕,即新技术或新研究课题一般先通过前者宣布,6个月后再由后者的平台最后发布.因此,欧盟助听器验配师年会常被看作是显示来年新技术和新产品动态的风向标.笔者在报道2005年欧盟助听器验配师年会盛况时,曾提
虽然良性阵发性位置眩晕(BPPV)在1921年最先由Barany提出,1952年Dix和Hallpike又进一步证实,但是此种常见的前庭疾病的发病机制和治疗仍引起临床医生的极大兴趣.特别是根据1969年Schuknecht及1979年Halletal提出的发病机制而发明并成功应用的几种手法复位疗法,如Semont和Epley耳后复位手法,近来再次使该病倍受关注.虽然多数BPPV患者进行了常规的眼震
传导性聋患者多因慢性中耳炎损伤鼓膜致穿孔或损伤中耳的听骨链结构致听力下降,影响患者的工作和生活.自显微外科手术开展后大大地减轻了这部分患者的痛苦.鼓室成形术在消除病灶基础上首先要重建鼓室的增益作用,恢复鼓膜的有效振动面积和修复听骨链,用鼓室的增益效能弥补声波从空气进入迷路淋巴液时的能量消耗.因此在手术显微镜下进行鼓室成形听力重建术便成为治疗传导性耳聋改善听力的重要手段之一.我科采用筋膜及耳后骨膜修
乳突根治术伴鼓室成形术分完壁式和开放式两种,完壁式鼓室成形术操作难度较大,且术后如果乳突"再气化"不成可能导致手术失败.开放式鼓室成形术是在乳突开放的基础上行鼓室成形术,若适应症及手术适当,可以获得干耳和听力明显提高的效果.我们自2001年1月～2005年1月,选择性应用开放式鼓室成形术治疗慢性化膜性中耳炎18例18耳,获得较好的临床效果.
本文论述了言语矫治专家决策系统的构建框架及其内容,分别对言语产生三大系统中的呼吸、发声、共鸣、构音和语音5个功能模块从定量评估、数据分析与诊断、决策与监控以及矫治方案给出了具体的流程,其目的是为我国的言语矫治探索出一套科学的、系统的、规范的、实用的康复决策体系,更好地指导言语矫治的临床实践,提高我国言语矫治的专业水平.