一例特殊的高血氨脑病

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<正>病例介绍:患者,男,40岁。因"恶心呕吐、反应迟钝1月半,发作性意识障碍1次"入院,伴反应迟钝,语不连句,视物呈双重影,双手麻木,查血氨明显升高,予降氨处理,多次复查血氨,仍有反复(波动于60-454umol/L),伴记忆力下降,乏力,嗜睡。患者既往多次急性胰腺炎发作,高脂血症10年(最高47.22mmol/L)。母亲患高脂血症,非近亲结婚。体格检查:患者神志清,精神软,心、肺、腹部检查未见明显异常,四肢肌力正常,肌张力正常,扑翼样震颤(+),双侧病理征(-)。未见K-F
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