【摘 要】
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目的：探讨体格检查时偶然发现的肋骨畸形(短小肋骨、叉状肋骨)、脊柱畸形(脊柱侧弯、椎体融合、半椎畸形、蝴蝶椎、Sprengel畸形)对Poland 综合征诊断的应用价值,提高对Poland 综合征有相关联的其他畸形的认识,有助于提高对Poland 综合征的诊断水平. 方法：回顾性分析5例Poland综合征患者的异常体征,收集患者体格检查资料(DR、CT),分别观察胸肌、肋骨、肋软骨、胸椎、腰椎、骶
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的：探讨体格检查时偶然发现的肋骨畸形(短小肋骨、叉状肋骨)、脊柱畸形(脊柱侧弯、椎体融合、半椎畸形、蝴蝶椎、Sprengel畸形)对Poland 综合征诊断的应用价值,提高对Poland 综合征有相关联的其他畸形的认识,有助于提高对Poland 综合征的诊断水平. 方法：回顾性分析5例Poland综合征患者的异常体征,收集患者体格检查资料(DR、CT),分别观察胸肌、肋骨、肋软骨、胸椎、腰椎、骶尾椎、肩胛骨及四肢等情况. 结果：Poland 综合征患者胸大肌以缺如为主,胸小肌以营养不良为主.5例患者除了双侧胸大肌缺如和(或)双侧胸小肌营养不良、翼状肩胛骨和肩关节前突和不同程度外展受限,双侧不同程度的背阔肌、斜方肌、前锯肌的发育不全及缺失、胸廓畸形、胸部和腋窝脱毛、乳房及乳头发育不全、皮下组织发育不全、不对称乳晕及手异常外还有一部分患者表现为其他畸形,本研究中包括肋骨畸形和脊柱畸形较为多见,本研究5例患者中,有4例存在脊柱侧弯：2例脊柱侧弯合并叉状肋、1例脊柱侧弯、短小肋骨畸形合并腰椎椎体融合、1例脊柱侧弯合并胸椎椎体蝴蝶椎畸形；1例单纯胸椎椎体蝴蝶椎畸形；3例椎体半椎畸形：2例胸椎椎体半椎畸形,1例腰椎椎体半椎畸形；4例患者胸肋缺失或发育不良；5例患者肩关节前突和外展受限,其中4例患者肩关节外展受限严重(外展不大于90度)；骶尾椎以脊柱侧弯为主. 结论：Poland综合征是非常罕见的胸壁及胸肌发育不良,并伴有多系统异常或畸形的综合征.体格检查中经常发现的畸形,包括肋骨畸形和脊柱畸形,特别容易被临床医生和影像医生忽视,认为是先天发育所致,临床极其容易漏诊,耽误诊断与治疗.故观察和总结Poland 综合征相关联的其他畸形,对早期诊断、临床评价及治疗具有重要指导意义.
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