目的探讨1例遗传性朊蛋白病患者的护理体会。方法 2018年6月我院收治一例朊蛋白病可能、病毒性脑炎可能,后确诊为"常染色体显性遗传性朊蛋白病"的患者。对患者病程中出现的护理问题给予相应的护理措施,总结护理体会。结果患者住院共计238天,从发病到死亡时间不超过1年。病程中,患者昏迷,并发肺部感染、肝损害,给予鼻饲及留置导尿。密切观察患者病情变化,给予饮食护理、鼻饲护理、口腔护理、会阴护理等基础护理;并发症的预防和护理,预防压疮的护理、预防尿路感染的护理、肺部感染的护理以及康复护理。各项护理措施落实到位,患者未出现压疮、尿路感染等并发症,肺部感染情况好转,康复护理有积极反应等结果。结论遗传性朊蛋白病是一种常染色体显性遗传病,对此类病人的日常处理无需特殊。关于治疗,对于所有类型的CJD,目前尚无有效的治疗和预防措施,只能对症处理,加强护理是尤为重要的。加强并发症的预防和护理,可大大降低并发症的发生,减少由于疾病带来的继发伤害,减轻患者痛苦,提高生活质量,延长患者生命。