病史摘要患者，男性，40岁，主因"咳嗽20天，喘憋、少尿2周"入院。患者主要临床表现为干咳、喘憋、水肿、少尿。实验室检查示白细胞明显......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其......

补体系统作为先天性免疫的一部分，在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关，如IgA......

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)预后差，50%的患者进展至终末期肾脏疾病或25%的患者死亡。大约50%的aHUS为补体旁路途径失调aHUS。抗补......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病。已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患......

【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）源于磷脂酰肌醇多糖A类（PIG-A）基因的体细胞突变引起，该突变导致糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白缺乏。而......

补体系统作为先天性免疫的一部分，在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关，如IgA......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者......

几十年来,基于皮质类固醇和经典免疫抑制剂的标准方案已成为免疫介导的肾小球疾病患者的主要疗法,但部分患者对这些经典药物疗效不......

灾难性抗磷脂综合征（Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS）是一种少见的、致命的自身免疫性疾病,其特点为弥漫性血管内栓塞......

C3肾小球病是一种罕见的肾脏疾病,发病率为百万分之一至百万分之二,男女比例大致相等,平均发病年龄21岁,儿童占40%,临床表现可有镜......

补体系统异常活化在许多疾病的发生及发展过程中占据重要地位，肾脏尤其容易受累。文章介绍抗补体C5单克隆抗体依库珠单抗在补体调节......