【摘 要】
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多数学者认为心内膜弹力纤维增生症与病毒感染、遗传、免疫、遗传代谢等因素有关,亦有人认为无特异病因,乃多种不同病因作用于存在先天缺陷的心肌而发病.根据是否合并其他心脏畸形分为原发型和继发型;根据左心室腔是否扩大分为扩张型和缩窄型.病理见心内膜弹力纤维和胶原纤维增生.心力衰竭为其主要症状.国外的治疗为长期口服小剂量地高辛,辅以利尿剂和扩血管药物,用至心脏恢复正常大小,地高辛疗程2～3年;国内在上述基础
【机 构】
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100045,首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,100045,首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心
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多数学者认为心内膜弹力纤维增生症与病毒感染、遗传、免疫、遗传代谢等因素有关,亦有人认为无特异病因,乃多种不同病因作用于存在先天缺陷的心肌而发病.根据是否合并其他心脏畸形分为原发型和继发型;根据左心室腔是否扩大分为扩张型和缩窄型.病理见心内膜弹力纤维和胶原纤维增生.心力衰竭为其主要症状.国外的治疗为长期口服小剂量地高辛,辅以利尿剂和扩血管药物,用至心脏恢复正常大小,地高辛疗程2～3年;国内在上述基础上加糖皮质激素口服,直至心电图及心脏彩色超声接近正常,糖皮质激素疗程1～1.5年.长期足量使用洋地黄似为决定预后的因素.心脏持续扩大、严重心律失常、收缩、舒张功能障碍、房室瓣大量分流是其致死的危险因素。
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