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肌萎缩脊髓侧索硬化是一种神经系统运动神经元细胞逐渐退化死亡的疾病,大多数病人发生于20-80岁之间,平均57岁,男性多于女性。一般而言,从症状开始发生到死亡大约为2~5年。患者大多从一侧肢体起病,继而发展为双侧。临床表现为四肢肌肉逐渐萎缩、无力,直至瘫痪。晚期病人容易发生呼吸衰竭和吞咽困难,最终因肺部感染,病情迅速恶化,全身肌肉极度萎缩,痛苦而终。发病原因尚不完全明确,其中有5%-10%的病例具有家族遗传倾向。