【摘 要】
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淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病,肺是LAM的主要受累器官,患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(82004414)
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淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病,肺是LAM的主要受累器官,患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等就医被发现,肺外LAM主要发生在肾、肝、腹膜后、子宫、纵隔、颈部等。本病主要发生于育龄期女性,平均诊断年龄为35~40岁,偶发于男性和儿童。由于本病罕见且散发,漏诊、误诊率高,确诊时间周期长。现就1例淋巴管平滑肌瘤病报道如下。
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