目的 探讨儿童肾上腺皮质癌(ACC)的临床和CT表现特点.方法 回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2010年9月至2019年12月经手术病理证实的8例ACC患儿的CT影像资料.结果 8例肿瘤均为单发病灶,其中男性5例、女性3例,年龄范围5月～11岁9个月;肿瘤位于右侧肾上腺4例,左侧肾上腺4例.临床表现主要为腹部包块、高血压、外周性早熟和皮质醇症.CT平扫显示6例肿瘤呈类圆形、2例呈分叶状,平均直径约9 cm;8例肿瘤均以实性成分为主,3例密度均匀、5例密度不均者伴出血坏死、斑点状或片状钙化灶.增强扫描所有病灶均呈不均匀强化,其中3例病灶呈渐进性强化且边界清晰;5例延迟强化且病灶周围可见渗出、3例病灶内可见分隔样强化;8例病灶内均可见迂曲紊乱的肿瘤血管.结论 儿童ACC的CT表现有一定特征性,结合临床表现及实验室检查、病理等结果综合分析,有助于提高对本病的诊断和鉴别诊断能力.