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目的：探讨颅内皮样囊肿的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例颅内皮样囊肿患者的临床资料，并结合文献复习，总结其临床表现、诊断及治疗。结果颅内皮样囊肿发病率低，症状不典型，且囊肿易破裂，术后可出现无菌性脑膜炎、脑积水等各种并发症。结论颅内皮样囊肿一般预后良好，手术是其主要治疗方式，防治术后并发症是取得理想治疗效果的关键。