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目的回顾性分析肝豆状核变性的MRI诊断和主要鉴别诊断。方法本组30例，男16例，女14例；临床表现：行走不稳，言语不清，共济失调，肌张力改变。结果病变累及豆状核(30/30)、尾状核(26/30)、丘脑(17/30)，中脑(21/30)、桥脑(17/30)、丘脑外侧核(7/30)和脑白质(4/30)；脑萎缩以尾状核(14/30)和桥脑(11/30)为主。结论基底节对称性异常信号伴有脑干病灶是肝豆状核变性的主要表现，鉴别诊断包括中毒性脑病和缺氧性脑病等。