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目的研究一个连续5代遗传的耳聋大家系（Z029家系），分析该家系的遗传学特征。方法利用解放军总医院耳鼻咽喉研究所遗传性耳聋资源收集网络采集到一个5代遗传性耳聋大家系，对具有遗传信息的47例成员进行了全身系统检查及临床听力学检测，应用Cyrillic2．1软件构建家系图谱，分析该家系的遗传学特征。结果Z029家系的表型表现为全频听力下降为主、迟发型的感音神经性耳聋，连续5代发病，男女成员均受累，每代患者的比率随着年龄增长具有逐渐增加的趋势，符合延迟显性的特征。结论Z029家系是一个非综合征型常染色体显性遗传