【摘 要】
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目的 研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿肝脏纤维化和含铁血黄素细胞比例与肝脏MRI信号强度、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、血清铁蛋白、AST和ALT、血清胆红
【机 构】
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中山大学附属第一医院,中山大学附属第二医院
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目的 研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿肝脏纤维化和含铁血黄素细胞比例与肝脏MRI信号强度、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、血清铁蛋白、AST和ALT、血清胆红素、累积输血量、血清纤维化指标、去铁胺使用情况的关系,找到一个可有效替代肝穿刺结果 ,无创、动态评价重型β地贫患儿铁负荷的新方法 .方法 收集1999年1月-2005年10月在中山大学附属第二医院儿科长期输血追踪观察的65例重型β地贫患儿临床资料,肝脏纤维化和肝脏含铁血黄素细胞比例依中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订制定的标准转换成等级资料,采用多重回归的方法 研究其肝脏纤维化程度和含铁血黄素细胞比例分级与肝脏/肌肉信号比(SIL/M)、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、AST、ALT、累积输血量、肝大程度、血清纤维化指标等因素的多重回归关系.结果 肝脏纤维化程度=0.158×红骨髓面积+9.726×10-6×铁蛋白-0.186,准确率70.0%,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为100%、54.5%、85.7%和100%.肝脏含铁血黄素细胞分级与上述各因素未得出多重回归方程.结论 肝纤维化和其他因素的多重线性回归方程对准确、动态、无创评估铁负荷有一定临床价值.
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