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目的 探讨眼眶朗格尔汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床表现、影像学特征、诊断方法及治疗原则.方法 对11例眼眶LCH患者的临床症状、眼部体征、影像学检查、治疗方法及随访情况等临床资料进行回顾性分析,其中嗜酸细胞肉芽肿患者7例,汉-许-克综合征患者4例.结果 嗜酸细胞肉芽肿好发于青少年,多单发于眶内.汉-许-克综合征多见于5岁以下的男性患儿,以多灶性组织细胞增生为特征,典型患者具有三联征(眼球突出、尿崩症及多灶性颅骨缺失).患者多以眼球突出、眶区发现肿块就诊.颅部X线片示颅骨多灶性缺失,B超及彩色多普勒超声检查示眶内软组织肿物,CT检查可同时显示眶骨缺失和软组织肿块,MRI检查可示眶内肿瘤及颅内受累情况.结论 特征性的影像学表现有助于LCH的诊断.治疗宜采用综合疗法,即在手术治疗的基础上配合局部放疗及化疗.预后与分型有关,嗜酸细胞肉芽肿预后最好,婴儿型LCH预后最差。