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目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点.免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu 7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68).结果 男性5例,女性4例,年龄范围为11-65岁(平均31.4岁).临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊.超声检查显示肿瘤内信号高低不一.CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均.MRI-T1加权显示为低密度信号,MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布.大体上肿块呈结节状,直径为3～16 cm(平均7.7 cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样.组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行.3例肿瘤内另见有巨菊形团形成.在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象.巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列.高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见.瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列.肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死.免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记.结论 LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤.临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性.