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目的探讨先天性肺发育不全的临床特征。方法用回顾性方法分析先天性肺发育不全3例并文献复习。结果先天性肺发育不全的原因可能与遗传、胚胎早期病毒感染等因素有关。通过X线、纤维支气管镜、CT检查及外科手术可确诊。结论先天性肺发育不全是一种少见病，病人易继发肺部感染，因此对反复呼吸系统感染的青少年要注意本病的可能。