选取2014年1月至2017年1月就诊于首都医科大学附属北京潞河医院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者48例，分析其临床特点、组织器官受累情况、实验室检查及治疗情况。结果显示48例患者中位发病年龄为59岁（范围29~78岁）。最常见的首发症状是颌下腺肿大10例（20.8%）、腹痛9例（18.8%）、眼睑肿物或水肿9例（18.8%）、黄疸8例（16.7%）。最常见的受累器官为颌下腺30例（62.5%），其次为淋巴结26例（54.2%）、泪腺22例（45.8%）、腮腺20例（41.7%）和胰腺15例（31.3%）。9例（18.8%）患者行PET/CT检查，SUVmax数值与受累器官数目（r=0.511，P=0.160）及IgG4数值（r=0.385，P=0.306）无明显相关性。组织病理学检查46例（95.8%）可见淋巴细胞、浆细胞增多，26例（54.2%）患者伴纤维组织增生。单药糖皮质激素治疗者23例（47.9%），糖皮质激素联合免疫抑制剂者20例（41.6%），手术治疗者3例（6.3%），病情较轻观察者2例（4.2%）。47例（97.9%）患者对初始治疗反应良好。23例糖皮质激素单药治疗组有10例（43.5%）复发，20例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组有6例（30.0%）复发，复发患者再次给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗仍有效。总之，IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性改变的疾病，血清IgG4水平升高，病理组织大量IgG4阳性浆细胞浸润，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，总体预后良好。