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目的分析误诊为PBC的朗格汉斯组织细胞增生症1例.方法患者为55岁的中年女性:乏力尿黄1年余;甲状腺功能减退症、糖尿病、肝内多发占位性病变、脾肿大、尿崩症、牙齿有脱落;2018-1-26垂体MR:空泡蝶鞍表现;生化检查:ALP、GGT显著升高后期黄疸进行性升高.两次肝脏穿刺玻片会诊后病理特点:汇管区肉芽肿形成,较多嗜酸性粒细胞浸润;部分区胆管缺失;高倍下肉芽肿内细胞核扭曲,呈"咖啡豆样".最后经临床医师及多位知名的病理科专家会诊意见确诊:朗格汉斯组织细胞增生症.明确诊断后在血液科住院,