恶性萎缩性丘疹病(Kohlmeier-Degos病)的中枢神经系统损害:血管病和血液凝固病

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<正> Kohlmeier(1941)和 Degos 等几乎同时报告了一种罕见的、潜在而致命的皮肤丘疹病,伴有小动脉的闭塞性变化作为基本病变。其后 Degos 等称之为“致命的皮肤-肠综合征”,因为大多数患者死于小肠多发性梗塞。在过去的30年中世界各地约有100例报告。恶性萎缩性丘疹病可伴有脑和脊髓广泛的多发性梗塞。Nomland(1960)首先报告有心和肾血管的联合性损害,Strole(1967)报告有营养吸收不良和肾脏损害。Vanderhagen(1969)报告并发运动性颅
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