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目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 1无论是原发性还是继发性成人HLH患者,均可能出现中枢神经系统受累;2HLH的神经系统临床表现多样,可以表现为癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍等;3脑脊液检查可见蛋白增高;4头颅影像学可以出现广泛脑白质病变或基底节区异常信号。结论成人HLH患者可以出现中枢神经系统受累,其临床表现、脑