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目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎伴肾损害的临床特点及疗效.方法 对26例ANCA相关性小血管炎伴肾损害患者的临床表现、实验室检查指标、肾脏穿刺病理、治疗方案及转归等资料进行回顾性分析.结果 26例临床表现为呼吸道症状、消化道症状、肾损害及肾衰竭.实验室检查可见红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高、血白细胞增高、血红蛋白降低和低蛋白血症.15例肾脏穿刺病理都符合小血管炎改变伴球性硬化及新月体形成,其中8例表现寡或无免疫复合物沉积,5例表现有颗粒状沉积.结论 ANCA相关性小血管炎伴肾损害临床表现具有复杂性、多样性,但随着ANCA监测技术的成熟和推广,使得早期诊断ANCA相关性小血管炎伴肾损害成为可能,有效改善了患者的预后。