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先天性巨输尿管症属于尿路梗阻性疾病,临床上极为少见.本文对我院2000年6月至2003年12月间磁共振尿路造影(magnetic resonance urography,MRU)诊断为先天性巨输尿管畸形7例而5例经手术后病理证实、2例误诊的患者的影像资料进行回顾性分析,以提高对本病影像表现的认识.