【摘 要】
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目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴非呼吸道出血的临床特征、诊疗及预后.方法:回顾性整理我院近5年诊治的47例AAV患者的临床病历资料,分析其中合并非呼
【机 构】
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厦门大学附属第一医院 厦门361003
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目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴非呼吸道出血的临床特征、诊疗及预后.方法:回顾性整理我院近5年诊治的47例AAV患者的临床病历资料,分析其中合并非呼吸道出血者的诊治过程.结果:47例AAV中合并非呼吸道出血6例(12.7％),中位年龄58岁.2例发生2处出血,共8处出血;消化道出血2例(4.2％),脑出血3例(6.4％),肾出血1例,腹膜后血肿1例,肌肉血肿1例.6例AAV临床表型为显微镜下多血管炎(MPA)4例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例(脑出血2例,肾出血1例).6例中5例出血是AAV初诊活动期发生,同时伴急进性肾炎;胸部CT多提示双肺间质改变,但无咯血.1例肌肉血肿发生在血管炎复发期.4例MPO-ANCA强阳性,1例MPO-ANCA中阳性,1例PR3-ANCA强阳性.5例出血发作前已予激素治疗,临床表现较急骤危重,如头痛、腹痛、血便,常伴血红蛋白快速下降,3例休克血压;血小板计数及凝血指标均正常,仅1例血钙偏低.6例继续激素、环磷酰胺治疗,3例并用静脉免疫球蛋白、血浆置换和血液透析,辅以输血、止血(血管介入栓塞或手术).6例中2例死亡(脑出血1例,消化道出血1例),4例存活者使用激素、免疫抑制剂诱导缓解,2例并用血浆置换治疗好转、脱离血液透析.结论:AAV合并非呼吸道出血的比例达12.7％;以脑出血和消化道出血为主,与本病导致血管损害相关,也是致命性的并发症.早期识别,积极免疫抑制剂治疗联合血浆置换、静脉免疫球蛋白,并止血处理(血管介入栓塞或手术),部分患者经救治可缓解.
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