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目的回顾性分析24例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔患儿的临床特点及诊治经过，探索快速诊断、合理治疗的方法。方法对24例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的临床表现、诊断方法、治疗过程及预后进行回顾性分析。结果24例均一期行腹腔冲洗胆总管囊肿外引流术，3个月后行二期囊肿切除、肝总管空肠R0ux-Y吻合术，预后良好。结论胆总管囊肿自发性穿孔是小儿胆总管囊肿较为严重的并发症。胰胆合流是胆总管囊肿穿孔的主要原因，早期诊断，及时合理治疗，可明显降低并发症，术前腹腔穿刺对诊断有很大帮助，术中造影可明确病因。