目的提高临床医生对A族链球菌(group A streptococcus,GAS)所致链球菌中毒性休克综合征(strepto-coccal toxic shock syndrome,STSS)的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院儿童重症监护病房(PICU)2011年1月至2016年12月明确诊断为GAS感染相关性STSS患儿的临床病例进行回顾性分析;同时对国内相关疾病的文献报道进行总结回顾。结果我院PICU共收治4例GAS致STSS患儿,均发生于2013-2014年冬季,年龄0.6~6岁。初诊时均无特异性临床表现,第2次就诊时已进展至失代偿性休克且合并多脏器损害。本组4例GAS均对β内酰胺类药物敏感,对大环内酯类、林可霉素类药物耐药。最终3例患儿痊愈出院,1例患儿死亡。结论 STSS的诊断依赖临床医生对其高度的警惕性,并重视在疾病早期收集可疑感染部位的病原学证据,存在休克、脏器损害表现的可疑GAS感染患儿应立即开始治疗。