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本文对13例特发性肺纤维化(IPF)进行了回顾性分析,临床表现主为进行性呼吸困难伴刺激性咳嗽、杵状指,两肺底部闻及吸气期捻发音(Velcro罗音).高分辨薄层CT(HRCT)检查,由于影像清晰,最能显示病变分布的特征、细微结构.而经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或开胸肺活检是诊断肺间质疾病的确诊手段.