【摘 要】
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临床无肌病性皮肌炎(clinicalamyopathic dermatomyositis,CADM)是一种自身免疫性疾病,间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是CADM患者最主要的肺部表现,也是其死亡的
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临床无肌病性皮肌炎(clinicalamyopathic dermatomyositis,CADM)是一种自身免疫性疾病,间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是CADM患者最主要的肺部表现,也是其死亡的首要因素。大多数CADM患者均死于进行性呼吸衰竭,从出现呼吸系统症状到死亡的存活时间仅为2个月,呈"急进性ILD"。而出现这种急进模式的主要原因是肺泡巨噬细胞被过度活化,导致中性粒细胞活化和淋巴细胞趋化因子的释放,进而引发病理性炎症,最终造成肺组织损伤
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