【摘 要】
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肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病,这些物质可导致气体交换异常,以及严重
【机 构】
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首都医科大学附属北京天坛医院急诊科,北京,100050
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肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病,这些物质可导致气体交换异常,以及严重程度不等的肺部症状.1958年,三位杰出的病理学家Rosen、Castleman和Liebow首先提出肺泡蛋白沉积症,因而又称Rosen、Castleman-Liebow综合症.肺泡蛋白沉积症治疗的首次进步,是Ramire J将“重复分段肺灌洗”作为清除肺泡堆积物质的一种物理方法.上述“分段灌洗”的实施证明,通过物理方法清除足量的堆积物质,使得患者在症状和肺功能检测两方面均得到改善.目前,进一步改进后的全肺灌洗技术已成为肺泡蛋白沉积症治疗的“金标准”.
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