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本文报道26例原发性免疫缺陷病的肺部病变特点和防治。26例中有肺部感染24例,死亡16例,存活10例、尸检13例,病理证实肺部病原体为:白色念珠菌1例,曲菌2例,卡氏肺囊虫1例,巨细胞包涵体病毒3例,全身播散性卡介苗病2例,细菌4例。肺部合并特殊变化有肺泡蛋白沉着症等。作者指出细胞免疫缺陷婴儿的诊断,x线胸片无胸腺阴影极为重要。对3例共济失调、毛细血管扩张症和6例CVID特殊临床特点和胸片表现进行了讨论并提出输注丙球替代疗法可防止CVID患者的肺部发展为不可逆性病理变化。