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目的:建立血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性及其抑制物测定方法,研究其在原发性血栓性血小板减少性紫癜(ITTP)患者中的表达情况,鉴别出免疫介导性获得性TTP,为临床免疫抑制治疗提供实验室依据。方法:用残余胶原结合试验(R-CBA)检测患者血浆标本ADAMTS13活性及其抑制物试验。结果:20例ITTP患者中18例ADAMTS13活性低于10%,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01);其中15例抑制物试验结果阳性。结论:ITTP患者ADAMTS13活性极度减低或缺乏,且多