【摘 要】
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探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked Adrenoleukodystrophy, X-ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性.应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法,观察锰过氧化物岐化
【机 构】
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中国医学科学院,公安部第二研究所,Johns Hopkins 大学医学院
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探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked Adrenoleukodystrophy, X-ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性.应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法,观察锰过氧化物岐化酶(Mn activated superoxide dismutase, MnSOD)表达的差异.免疫组化的结果显示X-ALD小鼠脑组织中MnSOD的含量高于野生型小鼠;免疫荧光显示CCER(X-ALD中最严重的一种)患者成纤维细胞中的MnSOD含量高于健康人;定量PCR显示CCER患者成纤维细胞中MnSOD mRNA量高于健康人,并且MnSOD能被4PBA诱导.推测氧化应激升高可能是造成X-ALD患者神经系统退行性改变的原因之一.而MnSOD增加则有助于细胞清除氧自由基,缓解氧化应激,为应用4PBA治疗X-ALD提供了理论基础.
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