【摘 要】
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先天性小耳畸形(microtia)是耳廓的发育不全畸形,常常伴有听力缺陷,同时由于耳廓、颌面骨和相关神经肌肉结构起源于第一、二鳃弓,小耳畸形患儿常合并颌面部发育不全,如Treach
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科 北京,100730
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先天性小耳畸形(microtia)是耳廓的发育不全畸形,常常伴有听力缺陷,同时由于耳廓、颌面骨和相关神经肌肉结构起源于第一、二鳃弓,小耳畸形患儿常合并颌面部发育不全,如Treacher Collins综合征(Treacher Collins syndrome,TCS,OMIM 154500)、Goldenhar综合征(Goldenhar syndrome,GS,OMIM 164210)和Nager 综合征(Nager syn-drome,NS,OMIM 154400)等[1].这些患儿存在不同程度的上气道结构异常,是阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)的高危人群[2].
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