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目的 探讨重复神经电刺激（RNS）与单纤维肌电图（SFEMG）在检测肌萎缩侧索硬化（ALS）患者神经肌肉接头功能紊乱中的吻合率及RNS低频递减阳性率与SFEMG指标纤维密度（FD）、颤抖（jitter）、阻滞（block）的关系。方法 收集2008-5—2009-4在北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的ALS患者43例,同时行RNS及SFEMG检查。比较RNS与SFEMG在判断ALS患者神经肌肉接头紊乱的敏感性和特异性,并分析RNS低频递减与SFEMG参数指标jitter、block、FD的相关性。结