软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤

来源 :临床与实验病理学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:chuanqi2009444
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软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT)是一种新近认识的软组织肿瘤类型[1~5],此肿瘤由Smith等[1]于1996年首先报道.肿瘤界限较清楚,镜下显示3个特征性的形态学改变:扩张性的薄壁血管呈簇状分布;分布于扩张血管之间的多形性瘤细胞;血管壁、血管周围及瘤细胞之间伴有明显的透明变性.该肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤[1,6~8],目前英文文献已有65例报道[1~11],多数为个案或短篇报道,国内仅见3例报道[12,13],范钦和[14]以中间型血管肿瘤对PHAT做了介绍.2002年WHO分类[15]中将其列入不能确定分化的良性肿瘤.目前关于PHAT的最大的一项研究是由Folpe等[8]报道的,并将PHAT分为早期PHAT和典型PHAT 2个亚型,两者之间有广泛的组织学重叠,在同一病变内2种结构时常混合存在.由于该肿瘤高度的局部复发率(33%~50%),临床多采用局部扩大手术,但至目前为止尚无转移报道.为了进一步提高对该肿瘤的认识、详细研究其临床病理特征、扩大诊断和鉴别诊断的范围和更加有利于指导临床治疗及预后判断,我们结合自己实际工作中的病例和复习文献对该肿瘤的病理学研究进展综述如下.
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