颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)临床表现各异,体征不典型且多变,随着诊断技术及临床重视程度的提高,本病检出率逐渐升高,但误诊率仍较高。2004—2013年发表在中文医学期刊并经遴选纳入误诊疾病数据库的CVST文献共95篇,累计误诊病例674例,涉及误诊率文献29篇654例,误诊例数284例,误诊率43.43%。误诊范围涉及53种疾病,其中前4位误诊疾病是脑梗死、蛛网膜下腔出血、中枢神经系统感染、病毒性脑炎。主要误诊原因为经验不足而缺乏对该病的认识、缺乏特异性症状体征和未选择特异性检查项目。共438例误诊病例描述了误诊与疾病转归的关联,其中382例(87.21%)未因误诊误治造成不良后果。提示临床医师应提高对CVST的认识,对头痛、呕吐、颅内压升高、视力丧失者应考虑本病可能,及时行头颅磁共振血管成像和数字减影血管造影检查并仔细鉴别诊断,以减少误诊的发生。