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临床上皮肌炎患者粘蛋白病的皮损报道较少。作者报道2例皮肌炎合并粘蛋白病。
皮肌炎与粘蛋白病
【摘 要】
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临床上皮肌炎患者粘蛋白病的皮损报道较少。作者报道2例皮肌炎合并粘蛋白病。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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2002年28期
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表皮松解型角化过度(EHK)亦称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种罕见的常染色体显性遗传病,其由角蛋白1或角蛋白10基因突变引起,其中一半以上为新的突变,患者出生时出现水疱和红斑,然后转变成厚的、鱼鳞病样角化过度型斑块,常合并掌跖角化.其临床表现的严重性呈现很大的个体差异.银屑病样斑块组织病理示EHK的特点:角质层增厚,颗粒层增宽,表皮浅层空泡变性,颗粒层细胞内有致密的透明角质蛋白颗粒物组成.电镜检查发
Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)于 1977年由Birt首先描述,表现为纤维毛囊瘤(FF)、毛盘状瘤(TD)和软垂疣三联征。该病呈常染色体显性遗传,其皮损的发病年龄为30～40岁,可同时伴有肾癌等内脏肿瘤。
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