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抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vas-culitides，AAV）是由ANCA介导的以寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组疾病，主要包括显微镜下型多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangitis，GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyan-gitis，EGPA）、局限性肾血管炎（renal limited vasculitis， RLV）和特发性急进性肾小球肾炎（idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）[1]。AAV 病变可累及肾脏、肺、上呼吸道、神经系统、心血管系统、消化系统及皮肤等多种器官与系统。