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目的探讨儿童大脑神经外胚叶肿瘤的临床特点及治疗方法.方法对我院1999年1月至2003年1月收治的4例小儿大脑神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析.结果 4例病人1例位于额叶,2例位于顶叶,1例位于颞叶.CT显示为高或等密度影,MRI为短T1长T2信号,增强后均匀强化,肿瘤有明显界线.4例均在显微镜下全切,病理诊断:原始神经外胚叶肿瘤.术后均行放疗.术后8个月～18个月复发.结论小儿大脑原始神经外胚叶肿瘤为高度恶性的肿瘤,预后差手术加放疗能延长生存时间.