儿童结节性脂膜炎及相关疾病的研究

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目的 探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病。方法 通过对 16例儿童结节性脂膜炎病例中的 13例进行平均 2 6年随访 ,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据 ,研究结节性脂膜炎的原发疾病。结果  16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有 :皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 (SPTCL) 7例 ,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮 (SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各 1例 ,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各 2例 ,无特异相关疾病和原因者 1例。链球菌感染及结核感染者 ,经抗感染及抗结核治疗 ,病情好转 ;SLE和炎症性肠病患儿 ,在门诊治疗中 ,病情缓解 ,死亡 6例 ,其中SPTCL 3例 ,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各 1例。结论 结节性脂膜炎不是一特异的疾病 ,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症 ,可以是多种疾病的皮肤表现。 Objective To investigate whether childhood nodular panniculitis is a specific disease. Methods Thirteen of 16 children with nodular panniculitis were followed up for an average of 26 years. Based on the clinical manifestations, clinical pathology, immunohistochemistry and related laboratory tests, we studied the effects of nodular panniculitis The primary disease. Results 16 cases of children with nodular panniculitis-related primary diseases are: subcutaneous panniculitis T-cell lymphoma (SPTCL) in 7 cases, malignant histiocytosis, systemic lupus erythematosus (SLE), systemic cryptococcosis , 1 case of inflammatory bowel disease, 2 cases of panniculitis with streptococcal or tuberculosis infection, 1 case without specific related diseases and causes. Streptococcus infection and tuberculosis infection, anti-infective and anti-TB treatment, disease improved; SLE and inflammatory bowel disease in children, outpatient treatment, the disease was alleviated, 6 patients died, including 3 cases of SPTCL, malignant histiocytosis , Systemic cryptococcal disease, one case of unknown cause. Conclusion Nodular panniculitis is not a specific disease, but an unspecific inflammation of subcutaneous adipose tissue that can be a skin manifestation of many diseases.
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