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肝肺综合征(HPS)是指在慢性肝病门脉高压的基础上肺内血管异常扩张诱导产生的动脉血氧合缺陷,气体交换障碍、低血氧血症等一系列病理生理变化和临床表现.目前认为,HPS主要与肺内毛细血管扩张和分流形成有关.本文对血液分流:肺内分流、门肺分流和胸膜分流;通气/血流比例失调;弥散障碍及血管活性物质:肺内一氧化氮、内皮素-1、肿瘤坏死因子-α和乙酮可可碱改变等因素在HPS中的作用机制进行了系统的综述,旨在为探讨HPS的发病机制、临床特征和治疗提供理论依据.