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[目的]探讨熊去氧胆酸联合茵栀黄治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床疗效.[方法]66例PBC患者,在其他治疗相同的情况下,分成对照组（使用熊去氧胆酸）和治疗组（使用熊去氧胆酸和茵栀黄）,疗程4周,比较治疗前后的临床症状、体征及肝脏功能指标.[结果]治疗组的总有效率明显高于对照组.66例患者治疗后各项肝功能指标均较治疗前明显好转（P＜0.01～0.05）,但治疗组的肝功能指标下降较对照组更显著（P＜0.01）.[结论]熊去氧胆酸联合茵栀黄治疗PBC的疗效优于单纯使用熊去氧胆酸.