【摘 要】
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目的 分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊断、治疗的认识,探索有效的治疗策略.方法 回顾性分析1997年9月至2011年1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及治疗
【机 构】
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中国医科大学附属第一医院血液内科, 沈阳,110001
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目的 分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊断、治疗的认识,探索有效的治疗策略.方法 回顾性分析1997年9月至2011年1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及治疗方法,并复习相关文献.结果 24例中男18例,女6例；年龄40 ～73岁,中位年龄56.5岁.24例患者均有周围神经病变,19例患者出现肝大,17例患者出现脾大,15例患者出现内分泌改变,18例患者血清M蛋白阳性,21例患者出现皮肤色素沉着.治疗以MP方案联合沙利度胺为主,有效率达100％.1例行外周血自体造血干细胞移植(PBSCT)2年,周围神经系统症状达到完全缓解,M蛋白持续阴性.结论 POEMS综合征为少见的多系统损害疾病,对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者,应进一步筛查,提高临床检出率.左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松为最有效的治疗方案,PBSCT为POEMS综合征的治疗提供了新的研究方向.
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