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目的 探讨原发性透明细胞型肝细胞肝癌(PCCCL)的临床病理学特点和相关预后风险因素.方法 回顾性分析1998年10月至2012年6月收治的、病理证实的41例PCCCL患者的临床资料,与同期收治的168例非透明细胞型肝细胞肝癌患者(高、中分化106例,低分化80例)的临床资料进行比较.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox比例风险回归模型进行预后多因素分析.结果 PCCCL、非透明细胞型高、中分化肝细胞肝癌和低分化肝细胞肝癌患者的包膜形成、血管侵犯和脉管瘤栓发生率比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05).PCCCL、非透明细胞型高、中分化肝细胞肝癌和低分化肝细胞肝癌患者的中位生存时间分别为65、50和36个月,1年生存率分别为90.2％、84.7％和82.9％,3年生存率分别为67.4％、55.7％和33.3％,5年生存率分别为42.0％、34.4％和7.2％.PCCCL患者的总生存率高于非透明细胞型低分化肝细胞肝癌患者(P＜0.01),而与非透明细胞型高、中分化肝细胞肝癌患者的总生存率差异无统计学意义(P =0.136).HBsAg、术前AFP水平和包膜形成情况为PCCCL患者的预后影响因素(P＜0.05).结论 PCCCL是肝细胞肝癌中恶性程度较低的一类特殊病理亚型,确诊有赖于病理学检查,手术治疗可获得较好的预后.